Amniotik Bant Sendromu   - Serdar Kaya / Sağlık Olsun

Amniotik Bant Sendromu  


Amniyotik bant sendromu (ABS), amniyotik bantlarla ilişkili olarak ortaya çıkan oldukça değişken bir konjenital anomali spektrumunu ifade eder.  Anne karnındaki bebeğin içinde yüzdüğü amniyon sıvısı ile dolu amniyon zarının, bebeğin el, ayak, baş gibi herhangi bir organına dolanması ya da yapışması ile ortaya çıkar.
Uzuv vücut duvarı defektleri ve vücut duvarı defektleri dahil Amniyotik bant sendromu görülme sıklığını 10.000 doğumda 1.08 olduğu tahmin edilmektedir.
Risk faktörleri arasında sigara içme ve yüksek coğrafyada ikamet yer alır.
Amniyotik bant sendromu 'nun görülme sebebi kesin olarak belirlenmemiştir. Etiyoloji heterojen ve tartışmalıdır. Çoğu vaka sporadiktir.  Birincil mekanizmanın, erken gebelikte amniyonun yırtılması olduğu ve bunun sonucunda, amniyonun koryonik tarafından, embriyo veya germ diskine yapışan ve/veya dolaşan çoklu gevşek mezodermik ipliklerin (amniyotik bantlar) gelişmesi olduğu düşünülmektedir. 
Çoğu durumda, gevşek amniyon iplikleri, embriyo/fetüs veya germ diskine yapışır ve ardından dolaşır, bu da gelişmekte olan yapıların mekanik veya vasküler bozulmasına neden olur. Amniyotik bant tarafından normalde gelişen yapıların daralması, daralma halkalarına neden olabilir ve ciddi vakalarda vasküler bozulmaya ve ardından ilgili yapının kısmi otomatik ampütasyonuna(kesilmesine) yol açabilir. Sıkıştırma olmadan bile yapışma, malformasyon veya deformasyona (örneğin anatomik yarıklar) neden olan olumsuz mekanik etkilere sahip olabilir. 
Ancak bazı durumlarda amniyotik bantlar etkilenmeyebilir ve birincil etiyoloji vasküler bozulma veya gelişimsel bir gende mutasyon olabilir. Monozigotik ikizlerde nadir ailesel vakalar ve konkordans (ikizlerden biri hastalandığında diğerinin de hastalanması) bildirilmiştir. 
Amniotik Bant Sendromu bulguları:
Dört ana bulgu kategorisi, daralma halkaları, nöral kusurlar (omurga, beyin), kraniyofasiyal anormallikler ve uzuv kusurlarıdır. 

Amniotik Bant Sendromu tanısı:
Ultrason muayenesinde uzuv amputasyonları veya genellikle orta hat vücut duvarında lateralizasyon veya kraniyofasiyal defektler görüldüğünde, ilk trimesterin sonlarında tanıdan doğum öncesi şüphelenilebilir. Distal ekstremite ödemi de tanıyı düşündürür. Vakaların az bir kısmında, gebelik kesesini geçen ve fetüse yapışık olan, hareketini kısıtlayan ve olası tanıyı destekleyen ince, dalgalı amniyon şeritleri görülür.

Amniyotik bantların diğer ayırıcı tanısı;

●Uterin Sineşi ve uterin septa  
●Artık gebelik kesesi    
●Fibrin iplikleri   
●Koryoamniyotik kaynaşmama veya ayrılma  
●Circumvallate plasenta    


Amniotik Bant Sendromu Seyri: 

Amniyotik bant sendromu seyri anomalilerin, özellikle iç organların tutulumunun ciddiyetine bağlıdır. 

Amniotik Bant Sendromu Tedavisi Var mı? 

Şiddetli progresif aşağı akış vasküler uzlaşma meydana gelmeden önce daralma halkalarının zamanında in utero lizisi, normal perfüzyonu geri yükleyebilir ve amputasyonu önleyebilir. Bu araştırma yaklaşımının etkinliği kanıtlanmamıştır ve rahim içi müdahale adayları için seçim kriterleri tanımlanmamıştır. Bir uzuv içeren amniyotik bantlar için, uzvun daralmanın üzerinde normal Doppler akışına sahip olması ve daralmanın altında anormal, ancak mevcut akışın olması gerektiği öne sürülmüştür. Bandın fetoskopik olarak serbest bırakılması kan akışını geri getirip uzvu kurtarabilse de, doğumdan sonra ciltteki yara dokusunu düzeltmek için plastik cerrahi gerekebilir ve erken doğum veya intrauterin kayıp nedeniyle gebelik komplike olabilir.

Sonuç olarak; amniotik bant benzeri yapılar gebelikte nadir de olsa görülebilir ve bunların daha sık görülen ayırıcı tanılarıyla ayrımının yapılması gerekir. Bu hastaların düzenli takipleri dikkatlice ve perinatoloji uzmanının da desteğiyle yapılmalıdır. Uygun vakalarda ise daralma halkasının intrauterin cerrahi ile özelleşmiş merkezlerde kesilmesi planlanabilir. 
 

YAZIYI PAYLAŞ!

İlk Yorum Yazan Sen Ol!

YAZARIN SON 5 YAZISI
saniye sonra kapatılacak. REKLAMI GEÇ
BARBUN BERKAY KONSER